Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Las siglas “FPI” significan “fibrosis pulmonar idiopática”, una enfermedad rara que afecta únicamente a entre 10 y 60 personas de cada 100.000 al año.1 “Fibrosis” es el término médico que designa la acumulación de tejido cicatricial. Cuando una persona presenta FPI, los pulmones se cicatrizan, se engrosan y se vuelven rígidos. Esto dificulta el paso del oxígeno a la sangre y provoca dificultad para respirar.1,2
Se desconoce la causa exacta de esta cicatrización de los pulmones en la FPI, lo que significa que la fibrosis pulmonar es idiopática.3 Sin embargo, determinados factores, como ser fumador, algunas infecciones víricas, la genética y la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) podrían aumentar el riesgo de padecer FPI.4,5
Recursos para ti
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Puedes experimentar una variedad de síntomas con la FPI, algunos de los cuales pueden empeorar a medida que evoluciona la enfermedad. Recuerda que hay ciertos cambios en el estilo de vida y tratamientos que pueden ayudar a controlarlos. Además, los síntomas pueden variar de una persona a otra, de modo que puede que tengas unos síntomas diferentes de los de otra persona con FPI.3,6-9
Al principio, la mayoría de las personas no notan cambios en los pulmones y pueden pensar que están cansados o bajos de forma. Esto puede ser cierto, pero es importante ser consciente de las capacidades del cuerpo y observar cualquier cambio.
Signos y síntomas frecuentes de la FPI:
La tos es el síntoma más frecuente de la FPI y puede comenzar mucho antes de que se diagnostique la enfermedad.3 Lo más frecuente es que la tos sea seca, pero ocasionalmente las personas afectadas pueden expulsar pequeñas cantidades de esputo (flemas).3 La dificultad para respirar, especialmente con la actividad física, aparece a medida que la enfermedad empeora.
Sugerencia
Lleva un diario de síntomas para hacer un seguimiento de cómo te sientes con el paso del tiempo. Además, anota cualquier pregunta y asegúrate de comentarle tus síntomas al médico.
Control de los síntomas
Los cambios en los síntomas pueden indicarle al equipo médico cómo está progresando la enfermedad.
La FPI presenta síntomas similares a otras enfermedades, lo que significa que el proceso diagnóstico puede ser largo.
El diagnóstico de la FPI puede tardar bastante (hasta dos años o más), lo que puede resultar muy frustrante para los pacientes.3 Muchas personas se someterán a numerosas pruebas distintas antes de ser diagnosticadas de FPI.
Para dar con el diagnóstico correcto de FPI, el equipo médico tendrá que hacer un diagnóstico diferencial de otras enfermedades. Comprobarán distintos síntomas, te preguntarán acerca de tu historial médico y realizarán algunas pruebas para llegar a un diagnóstico final. Este es el motivo por el que es posible que te vean diferentes médicos y especialistas antes de que se te diagnostique la FPI.3,10
Para diagnosticar la FPI, el equipo médico comprobará distintos aspectos de tu estado de salud. Por ejemplo, te preguntarán acerca de tu vida laboral, tu historial médico familiar, el posible consumo de fármacos y medicamentos y si has fumado alguna vez.
También se te realizará una exploración física para que el médico pueda conocer mejor el estado de tus pulmones. Puede que el médico, o tú mismo, notéis que tienes los dedos en palillo de tambor (puntas dilatadas y redondeadas de los dedos de manos y pies) con una sensación de esponjosidad.
En la auscultación de los pulmones, el médico suele escuchar sonidos estertores como el sonido del VELCRO® en los pacientes con FPI.3 Sin embargo, se necesitarán otras pruebas, en particular pruebas de función respiratoria y TCAR (tomografía computarizada de alta resolución), para poder llegar al diagnóstico.3,10
Oxigenoterapia
La oxigenoterapia puede ayudarte a realizar tus tareas diarias al proporcionarte más oxígeno.
Rehabilitación pulmonar
La rehabilitación pulmonar es un programa de formación y ejercicios que puede ayudar a mejorar la calidad de vida.
“Es importante mantener una actitud positiva, encontrar un médico en el que confiar, tener un buen apoyo de la familia, permanecer activo, consumir alimentos de forma saludable y, en general, es importante crear un ambiente positivo”.
– Doctor Luca Richeldi, Italia
La FPI es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el paso del tiempo. La velocidad con la que la FPI avanza puede variar con el paso del tiempo. Algunos pacientes pueden percibir pocos cambios en los síntomas, mientras que otros experimentan un empeoramiento más rápido. Se desconoce por qué la enfermedad de algunas personas evoluciona con mayor rapidez que la de otras.3
Tu médico, con ayuda de un amplio equipo médico formado por distintos especialistas, utilizará tu historia clínica, una exploración física y una combinación de varias pruebas para determinar cómo progresa tu enfermedad y definirá el mejor plan de tratamiento para ti.3,11
A diferencia de muchas otras enfermedades crónicas, no hay “etapas” claras de la FPI. Cada persona podría experimentarla de forma diferente, así que lo mejor es hablar con el médico, quien te podrá aconsejar en función de tu situación individual.11
En las primeras fases de la FPI, es posible que solo percibas pequeños cambios en la respiración. A medida que la enfermedad evoluciona, existe un mayor riesgo de complicaciones o de que tenga lugar una exacerbación aguda. Una exacerbación aguda es un empeoramiento repentino y rápido de los síntomas.1,12
Importante
Si tus síntomas empeoran repentinamente, mantén la calma y avisa a alguien cercano para que pueda ponerse en contacto con el equipo médico. Si los síntomas son graves, deberéis poneros en contacto con los servicios de urgencias.
A muchas personas con FPI les puede resultar difícil controlar sus pensamientos o bienestar mental. Los pensamientos pueden hacer que se sientan decaídas o preocupadas y que tengan problemas para lidiar con el diagnóstico. Cuidar de tu salud mental es tan importante como cuidar de tu salud física. Habla con tu equipo médico si sientes que necesitas obtener ayuda para controlar tu salud mental.
Tu bienestar mental
Cuidar de tu bienestar mental es tan importante como cuidar de tu bienestar físico.
Podrías tener otros problemas de salud a la vez, que se deben tratar junto a la FPI.
Algunas personas con FPI podrían presentar otros problemas de salud, a los que llamamos enfermedades asociadas o concomitantes. La FPI puede influir o no en ellas, pero controlarlas puede ser tan importante como controlar la propia FPI.13
Además del tratamiento para la FPI, las personas afectadas pueden recibir otros medicamentos y cuidados para tratar las enfermedades concomitantes. Entre las enfermedades concomitantes más habituales que pueden padecer las personas con FPI se encuentran:13,14
- Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC): enfermedad pulmonar que provoca que el flujo de aire de entrada y salida de los pulmones se vea limitado. Esto hace que sea más difícil respirar.
- Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): problema que provoca que el ácido del estómago suba por el tubo digestivo (esófago), lo que da lugar a la aparición de pirosis (sensación de dolor o quemazón en el esófago, causada por el ácido gástrico).
- Apnea obstructiva del sueño: problema que hace que la respiración se detenga y vuelva a comenzar mientras se duerme.
- Hipertensión pulmonar: presión arterial alta en los vasos sanguíneos que llevan la sangre a los pulmones.
- Cardiopatías, como cardiopatías coronarias, en las que hay acumulación de placa en los vasos sanguíneos en el corazón.
- Otros problemas: diabetes, tiroides hipoactiva y hernia hiatal.
Es importante recordar que cada persona con FPI es diferente y puede experimentar algunas o ninguna de estas enfermedades concomitantes. Estate atento a cualquier cambio en tu estado o los síntomas y habla de ellos con el equipo médico para que puedan ayudarte.
“Creo que muchas de las cosas que hacemos para estar saludables a pesar de presentar fibrosis pulmonar son las mismas que hacemos para estar saludables en general”.
– Doctor Toby Maher, Inglaterra
¿Soy el único que se siente así por el diagnóstico?
Aunque la FPI es poco frecuente, no estás solo. Hay otros pacientes con FPI en todo el mundo, que superan los desafíos del bienestar emocional y mental que suponen vivir con FPI. De hecho, entre 10 y 60 personas de cada 100 000 son diagnosticadas de FPI al año en Europa y Norteamérica.1,15
Si acabas de ser diagnosticado de FPI o llevas un tiempo conviviendo con la enfermedad, es importante que tengas un plan de futuro claro de tu tratamiento y tu bienestar general.
Sugerencia
Realizar preparativos para estas cuestiones y hablar de ello puede llegar a ser aburrido y agotador. No pienses que tienes que hacerlo todo a la vez. La planificación del cuidado es una actividad continua y a veces requiere tiempo.
Algunos días serán más duros que otros, pero recuerda que los días buenos te ayudarán a sobrellevar los malos. Siempre trata de encontrar tiempo para tener buenas experiencias junto a tus seres queridos, ya que te harán seguir adelante y contribuirán a tu bienestar mental.
Puntos clave
- La FPI es una enfermedad rara que causa la acumulación de cicatrización en los pulmones, provocando una dificultad respiratoria.1,2
- La FPI presenta síntomas similares a otras enfermedades, lo que significa que el proceso diagnóstico puede ser largo.
- Si estás cuidando a un ser querido con FPI, recuerda que existen muchos apoyos y recursos disponibles y que no estás solo.
Cuidar de ti mismo
Cuidar de ti mismo como cuidador es esencial para garantizar que puedes ofrecer los mejores cuidados posibles.
“La vida con FPI es una montaña rusa; disfruta de las subidas y tiende la mano para las bajadas”.
– Cuidador de una persona con fibrosis pulmonar
Temas relacionados
Fibrosis pulmonar significa cicatrización en los pulmones. Obtén más información acerca de qué es la fibrosis pulmonar y cómo afecta al organismo.
Diagnóstico de la fibrosis pulmonar
Los pacientes con fibrosis pulmonar pueden tener algunos síntomas que también aparecen en otras enfermedades, lo que significa que se puede tardar mucho en diagnosticar la fibrosis.
Dispones de apoyo y recursos para ayudarte a vivir al máximo.
Referencias
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