Recibir el diagnóstico

La FPI comparte síntomas con muchas otras enfermedades, lo que significa que el proceso de diagnóstico puede ser largo.

El diagnóstico de la FPI puede tardar bastante (hasta dos años o más desde la aparición de los primeros síntomas), lo que puede resultar muy frustrante para los pacientes. Muchas personas se someten a numerosas pruebas antes de ser diagnosticadas de FPI. Sin embargo, los médicos se encuentran en una búsqueda constante de métodos para acortar el tiempo hasta el diagnóstico.

Para dar con el diagnóstico correcto de FPI, tu equipo médico tendrá que descartar el resto de enfermedades. Comprobarán distintos síntomas, te preguntarán acerca de tu historial médico y realizarán algunas pruebas para llegar a un diagnóstico final. Este es el motivo por el que es posible que te visites con diferentes médicos y especialistas antes de que se te diagnostique FPI1,2.

Sugerencia

Los grupos de apoyo al paciente pueden ayudar a poner en contacto a personas con FPI para que hablen acerca de sus experiencias con el diagnóstico. Habla con tu equipo médico acerca de los grupos que se encuentran en tu zona.

¿Cómo se diagnostica la FPI?

Para diagnosticar la FPI, el equipo médico comprobará distintas vertientes de tu estado de salud. Por ejemplo, te preguntarán acerca de tu vida laboral, tu historial médico familiar, el posible consumo de fármacos y medicamentos, y si has fumado alguna vez.

También se te realizará una exploración física para que el médico pueda conocer mejor el estado de tus pulmones. Sin embargo, es posible que te tengan que realizar otras pruebas para obtener un diagnóstico claro. Algunas de estas pruebas diagnósticas se indican a continuación.

 

 

Pruebas diagnósticas de la FPI2,3

Radiografía torácica

Esta crea una imagen de los pulmones y revela sombras que pueden mostrar la cicatrización provocada por la FPI.

 

Gasometría arterial

Se miden los niveles de oxígeno y dióxido de carbono en la sangre, que se extrae de una arteria, usando una aguja.

 

Prueba de esfuerzo

Mide el grado en que los pulmones introducen el oxígeno y extraen el dióxido de carbono del torrente sanguíneo durante la actividad.

 

Prueba de función pulmonar

Pruebas como la espirometría miden la cantidad de aire que puedes expulsar de los pulmones tras una respiración profunda.

 

TCAR

Tipo de radiografía que ofrece imágenes más nítidas y detalladas que una radiografía de tórax normal.

 

Lavado broncoalveolar

Se introduce un pequeño tubo en el pulmón para extraer una muestra de líquido para su análisis.

 

Prueba intradérmica de la tuberculina

Se administra una pequeña inyección para comprobar la presencia de infección por tuberculosis (TB).

 

Biopsia de pulmón

En una biopsia se extrae una muestra de tejido pulmonar y se examina en un microscopio.

 

Pulsioximetría

En esta prueba se emplea un pequeño dispositivo que se pone en el dedo y que calcula el nivel de oxígeno presente en la sangre.

 

¿Quién compondrá mi equipo médico?

Además del neumólogo (médico especializado en enfermedades pulmonares), otros especialistas y profesionales sanitarios conformarán el equipo médico encargado de tu seguimiento. Estos especialistas pueden ser:

El equipo encargado de tu seguimiento trabajará codo con codo para tratar los distintos aspectos de tu estado de salud. Este enfoque garantiza que recibes la atención que necesitas y contribuye a desarrollar un plan de tratamiento específico para ti.

 

El neumólogo puede requerir una serie de pruebas para conocer tu enfermedad y tus síntomas. Estas pueden ser2:

 

Es posible que te realicen radiografías o tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) para estudiar la estructura física de los pulmones. El radiólogo (especialista en la obtención de radiografías) obtendrá la imagen que ayudará a que tu equipo médico diagnostique y trate la FPI.

Una vez hayas recibido el diagnóstico, se te podría derivar a otros profesionales sanitarios, como un enfermero especialista, un terapeuta ocupacional, un cardiólogo (especialista del corazón) o un psiquiatra. Todos formarán parte de tu equipo médico y sustentarán el desarrollo de distintas opciones terapéuticas.

Por ejemplo, el equipo médico encargado de tu seguimiento podrá ayudarte a adaptar tu casa para que puedas recibir allí la oxigenoterapia. También pueden ofrecerte apoyo ante algunos de los desafíos mentales que supone la FPI.

Sugerencia

Si tienes una cita programada con un miembro de tu equipo médico, prevé el tiempo suficiente para llegar. Sentirás menos ansiedad si no tienes que darte prisa. Llega 15 minutos antes y emplea ese tiempo para leer las notas o preguntas que tengas.

Progresión de la FPI

La FPI es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el paso del tiempo. Sin embargo, no hay manera de predecir la rapidez con que se dará este empeoramiento. La velocidad con la que la FPI avanza también puede variar con el paso del tiempo. Algunos pacientes pueden percibir un cambio mínimo en los síntomas durante meses o años, mientras que otros padecen un deterioro más rápido. Se desconoce por qué la enfermedad evoluciona con mayor rapidez en unas personas que en otras4.

 

La progresión de la FPI y la influencia de las exacerbaciones agudas:

Progresión de la FPI

La FPI es una enfermedad progresiva, por ello se utilizan varias pruebas para monitorizar su evolución.

Exacerbaciones agudas:

En las primeras fases de la FPI, es posible que solo percibas pequeños cambios en la respiración. A medida que la enfermedad evoluciona, existe un mayor riesgo de complicaciones o de que tenga lugar una exacerbación aguda. Una exacerbación aguda es un empeoramiento repentino y rápido de los síntomas4,5.

Las exacerbaciones agudas pueden tener lugar en cualquier momento durante la evolución de la FPI. Estas pueden derivar en un deterioro más rápido de la enfermedad y en pasar más tiempo en el hospital5,6.

Las exacerbaciones agudas son acontecimientos potencialmente mortales que tienen que tomarse en serio. Por este motivo, es importante que colabores con tu equipo médico para hacer todo lo posible para cuidar de tus pulmones5.

Visita la página de tratamientos para obtener más información acerca de los distintos tratamientos que pueden ayudar a tratar la FPI y tu estado general de salud.

Sugerencia

Si los síntomas empeoran de repente, es posible que sufras una exacerbación aguda. Mantén la calma y avisa a alguien cercano para que pueda ponerse en contacto con el equipo médico. Si los síntomas son graves, tú mismo o alguien cercano a ti deberá ponerse en contacto con los servicios de urgencias.

¿Qué significa una exacerbación aguda?

Aguda: Aparición brusca.

Exacerbación: Empeoramiento rápido o considerable de los síntomas.

Puntos clave

  • El diagnóstico puede llevar mucho tiempo ya que se deben descartar otras afecciones primero.
  • Se llevan a cabo una variedad de pruebas diferentes para diagnosticar la FPI.
  • Un equipo de especialistas participará en el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento de la FPI.

También en esta sección…

Síntomas de la FPI

La FPI puede causar varios síntomas, como la disnea (falta de aire) o la tos. El equipo médico encargado de tu tratamiento puede ayudarte a gestionar estos síntomas.

Ensayos clínicos

Los ensayos clínicos permiten desarrollar nuevos medicamentos para encontrar mejores opciones de tratamiento para los pacientes con FPI.

 

Enfermedades concomitantes

Puedes tener otros problemas de salud a la vez, pero se pueden tratar junto a la FPI.

¿Qué es la FPI?

La FPI es una enfermedad rara progresiva que provoca la acumulación de tejido cicatricial en los pulmones.

“Creo que cuando te diagnostican una enfermedad grave, tener pareja es una gran ayuda. Alguien a quien poder hacer preguntas y, también, que pueda hablar un poco con el médico”.

-Paciente con FPI, Francia

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Después del diagnóstico de la FPI

Aunque puedas sentir diferentes emociones, cuentas con el apoyo de tu equipo médico, familiares, amigos y grupos de apoyo al paciente.

Tratamientos

Existen varios tratamientos que pueden ayudarte a manejar los síntomas de la FPI.

 

Cuidado personal

Existen distintas estrategias que tle pueden ayudar a gestionar tu salud física y mental.

Tu salud mental

Cuidar de tu salud mental es tan importante como cuidar de tu salud física.

Referencias

  1. Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:8
  2. Wells AU, et al. Interstitial lung disease guideline. Thorax 2008; 63: v1–v58.
  3. Ohshimo S, et al. Significance of Bronchoalveolar Lavage for the Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2009;179(11):1043-7.
  4. Martinez FJ, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nat Rev Dis Primers 2017; 3:17074.
  5. Kim DS. Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res 2013;14:86.
  6. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788–824.
  7. Fisher M, et al. Predicting life expectancy for pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis. J Manag Care Spec Pharm 2017; 23: S17-S24.
  8. Woodcock HV, et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000Prime Rep 2014; 6:16.
  9. Fleetwood K, et al. Systematic review and network meta-analysis of idiopathic pulmonary fibrosis treatments. J Manag Care Spec Pharm 2017; 23: S5-S16.

 

OFV.0557.062019