¿Qué es la FPI?

La FPI es una enfermedad rara progresiva que provoca la acumulación de tejido cicatricial en los pulmones.

Las siglas “FPI” significan “fibrosis pulmonar idiopática”, una enfermedad rara que afecta únicamente entre 14 y 43 personas de cada 100.000 al año1,6.

“Fibrosis” es el término médico que designa la acumulación de tejido cicatricial. Cuando una persona presenta FPI, el tejido pulmonar, o los pulmones, se cicatrizan, se engrosan y se vuelven rígidos. La FPI es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeora con el paso del tiempo2.

Los diminutos sacos de aire (conocidos como alvéolos) y los vasos sanguíneos de los pulmones son responsables del aporte de oxígeno a todas las partes del cuerpo, pero, a medida que avanza la cicatrización del tejido pulmonar y de los sacos de aire, se dificulta el paso del oxígeno a través de los pulmones y hacia el torrente sanguíneo. Esto deriva en una dificultad para respirar y, en última instancia, en que los órganos no reciban el oxígeno suficiente para su funcionamiento correcto1,3.

Los contaminantes medioambientales y determinados medicamentos pueden provocar FPI. Sin embargo, en la mayoría de los casos, nunca se establece la causa concreta de esta cicatrización pulmonar. Esto significa que la fibrosis pulmonar es idiopática4. Determinados factores, como ser fumador, algunas infecciones víricas, la genética y la ERGE (enfermedad por reflujo gastroesofágico) podrían aumentar el riesgo de padecer FPI5.

 

Puntos clave

  • La FPI es una enfermedad rara, con una incidencia de en torno a 10-60 personas por cada 100.000 diagnosticadas al año.
  • En la FPI, los pulmones se cicatrizan, lo que dificulta el paso de oxígeno a la sangre.
  • No existe una causa concreta conocida de la FPI.

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Síntomas de la FPI

La FPI puede causar varios síntomas, como la disnea (falta de aire) o la tos. Tu equipo médico puede ayudarte a gestionar estos síntomas.

Recibir un diagnóstico

El equipo encargado de tu tratamiento te realizará diferentes pruebas para diagnosticar la FPI y descartar otras patologías.

“Los signos y síntomas habituales y más frecuentes de la FPI son dificultad para respirar y tos. La dificultad para respirar se inicia con el esfuerzo y, posteriormente, aumenta con el paso del tiempo”.

– Prof. Luca Richeldi, profesor de Neumología, Italia

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Después del diagnóstico de la FPI

Aunque puedas sentir diferentes emociones, cuentas con el apoyob de tu equipo médico, familiares, amigos y grupos de apoyo al paciente.

Tratamientos

Existen varios tratamientos que pueden ayudarte a manejar los síntomas de la FPI.

 

Cuidado personal

Existen distintas estrategias que te pueden ayudar a gestionar tu salud física y mental.

Planificar el futuro

Planificar el futuro es importante para asegurarse de vivir la vida al máximo.

Referencias

  1. Martinez FJ, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Nature Reviews Disease Primers; 2017; 3:17074.
  2. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.
  3. Woodcock HV, et al. The treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. F1000prime Rep 2014; 6:16.
  4. Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:8.
  5. Fernandez IE, et al. New cellular and molecular mechanisms of lung injury and fibrosis idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet 2012; 380:680–688.
  6. Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816.

 

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