Septiembre

Mes de la Fibrosis Pulmonar
 

Descubre qué hemos preparado

La fibrosis pulmonar se caracteriza por una cicatrización, en ocasiones crónica e irreversible, del tejido pulmonar1-2 y puede convertirse en la causa principal de mortalidad prematura.1-4

 

Con el aval de

“Inspira”, una campaña para visibilizar la fibrosis pulmonar en múltiples formas

Coincidiendo con la Semana de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), la forma más frecuente de fibrosis pulmonar progresiva5, Boehringer Ingelheim suma esfuerzos con asociaciones de pacientes y sociedades científicas y convierte la Semana de la FPI en una iniciativa mucho más amplia. Con "Inspira" nos sumamos al Mes de la Fibrosis Pulmonar para visibilizar la lucha de pacientes con FPI y la de otras personas con enfermedades que presentan riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar progresiva, como la esclerodermia o la neumonitis por hipersensibilidad, y apoyarles en este camino.

 

En España, se estima que hay 7,6 casos de fibrosis pulmonar por cada 100.000 habitantes al año, cifras que cumplen los criterios europeos para ser considerada una afectación minoritaria6.

Cuando respirar se convierte en un reto

¿Sabías que la dificultad para respirar (disnea) es el principal síntoma de la fibrosis pulmonar progresiva6? Para concienciar sobre la importancia del diagnóstico precoz, nos hemos desplazado a Campisábalos, un pequeño pueblo en el noroeste de Guadalajara donde se respira uno de los aires más puros de España y del mundo7, para dar a conocer la importancia del aire para estos pacientes.

Nos lo cuentan los mismos vecinos del pueblo en este vídeo.

 

 

“Hoy Campisábalos respira valentía y manda un mensaje de esperanza. Porque lo que más nos costaría es dejar de respirar a pleno pulmón. Y, sin embargo, hay personas en España que se enfrentan a este reto cada día”

José María Huete, alcalde de Campisábalos

 

Descubre las historias de Yolanda, Angélica y Quim
 

Ir a las historias

Ponemos cara a la fibrosis pulmonar

 

 

Quim Villanova

Paciente con fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) afecta alrededor de 8.000 y 12.000 personas en España8. Es una enfermedad rara, progresiva, gravemente incapacitante y de mal pronóstico que afecta a los pulmones y tiene un gran impacto en la vida de quienes la padecen, pues se caracteriza por la dificultad para respirar, en especial con actividad física leve, y tos seca y persistente6. Es la forma más frecuente de fibrosis pulmonar progresiva5.

 

Visión médica

“La FPI es la forma más frecuente de fibrosis pulmonar y, con una supervivencia de entre 2 y 5 años sin tratamiento, es la de peor pronóstico. El diagnóstico precoz es clave porque nos permite iniciar el tratamiento y enlentecer la progresión de la enfermedad.”

 

Dra. Belén López-Muñiz Ballesteros,

Neumóloga responsable de la consulta monográfica de patología intersticial del Hospital Infanta Leonor.

 

Angélica Viana

Paciente con esclerodermia y fibrosis pulmonar

La Sociedad Española de Reumatología estima que alrededor de 13.000 personas9 padecen esta enfermedad rara, crónica y autoinmune que afecta de forma diferente a cada persona10-11. Alrededor de un tercio o más de las personas que padecen esclerodermia desarrollarán una enfermedad pulmonar intersticial (EPI), que podría derivar en la formación de cicatrices en el tejido pulmonar12. Este tejido cicatricial se conoce como fibrosis pulmonar y provoca la falta de aire.

 

Visión médica

“Más allá del impacto de la afectación pulmonar en la calidad de vida de estos pacientes, es importante diagnosticarla porque la fibrosis pulmonar suele ser la principal causa de mortalidad en los pacientes con esclerodermia.”

 

Dra. Belén López-Muñiz Ballesteros,

Neumóloga responsable de la consulta monográfica de patología intersticial del Hospital Infanta Leonor.

 

Yolanda Fernández

Fue paciente con neumonitis por hipersensibilidad con fibrosis pulmonar

La EPI asociada a la neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad poco frecuente que afecta solo entre 2 y 3 personas de cada 100.000 al año13. La neumonitis por hipersensibilidad se produce cuando el sistema inmune del cuerpo reacciona desproporcionadamente y desarrolla una reacción alérgica a la inhalación de ciertas sustancias, conocidas como alérgenos, que se encuentran en el ambiente13-14. Algunas de las personas con esta patología pueden desarrollar fibrosis pulmonar progresiva.

 

Visión médica

“Es importante detectar qué está produciendo la enfermedad porque si quitamos la causa, la evolución será mejor. Si no se detecta, como en la mayoría de los pacientes, con el tiempo podría llegar a fibrosar el pulmón”

 

Dra. Belén López-Muñiz Ballesteros,

Neumóloga responsable de la consulta monográfica de patología intersticial del Hospital Infanta Leonor.

Comprometidos con la fibrosis pulmonar

En Boehringer Ingelheim tenemos un fuerte compromiso con las enfermedades raras de difícil diagnóstico y las personas que las padecen. Si deseas saber más sobre la FPI y la esclerodermia, consulta nuestras páginas web y conócelas en profundidad.

 

Vivir con fibrosis pulmonar

Web donde los pacientes con FPI, sus cuidadores o familiares pueden encontrar información sobre la patología y su manejo

Acceder

Conoce la esclerodermia

Web donde los pacientes con esclerosis sistémica, sus cuidadores o familiares pueden encontrar información sobre la patología y su manejo.

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Referencias

  1. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362- 370.
  2. Caban JJ, Yao J, Bagci U, Mollura DJ. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216-6219.
  3. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of … in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
  4. Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, Kolb M, Thannickal VJ, on behalf of the IPF Consensus Working Group. What’s in a name? That which we call IPF, by any other name would act the same. Eur Resp J. 2018;51:1800692.
  5. El Sevier, “Enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID): manifestaciones y exploración”, https://bit.ly/3xDiev6, 28 05 2019.
  6. Hospital Clínic de Barcelona y Fundación BBVA, https://bit.ly/3yXhanr, 09 06 2020.
  7. Ayuntamiento de Campisábalos, “Campisábalos con el aire más limpio de España y el tercero del mundo”, https://bit.ly/3m0f3eT
  8. Xaubet A, Ancochea J, Molina-Molina M. Fibrosis pulmonar idiopática. Med Clin (Barc). 2017;148(4):170-175.
  9. Sociedad Española de Reumatología, “Los reumatólogos estiman que en España existen 13.000 pacientes con esclerodermia”, https://bit.ly/3jBcX3d
  10. Derrett-Smith E and Denton C. Systemic sclerosis: clinical features and management. Medicine 2010;38(2):109–15.
  11. Varga J and Abraham D. Systemic sclerosis: a prototypic multisystem fibrotic disorder. J Clin Invest 2007;117:557–67.
  12. Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.
  13. Fernández Pérez E, Kong A, Raimundo K, et al. Epidemiology of Hypersensitivity Pneumonitis among an Insured Population in the United States: A Claims-based Cohort Analysis. Ann Am Thorac Soc. 2018;15(4):460–469.
  14. British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis: Hypersensitivity Pneumonitis. Available at: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/hypersensitivity-pneumonitis [Accessed April 2019].

ILD.0380.092021